Overview

La CMD è la cardiomiopatia più comune nei bambini. I dati epidemiologici mostrano che è più comune nei neonati, nei maschi e nei neri. La ricerca della consanguineità dei genitori o di un familiare affetto è una parte importante dell'anamnesi. Clinicamente, si presenta generalmente come un'insufficienza cardiaca acuta. L'ecografia cardiaca conferma la diagnosi mostrando un cuore dilatato che si contrae male. La RMN cardiaca è uno strumento efficace per orientare la ricerca eziologica e prevedere la prognosi. Le MCS nei bambini sono classificate in MCS primarie e secondarie. Le MCS primarie sono di origine ereditaria o metabolica, mentre le MCS secondarie possono essere la conseguenza di un'ostruzione del lato sinistro, di uno shunt sinistro-destro di lunga durata, di un disturbo del ritmo o della conduzione, di un difetto congenito delle arterie coronarie o di una miocardite virale o autoimmune. La gestione si basa principalmente sul trattamento dello scompenso cardiaco. In caso di CMD primaria e in assenza di recupero, il trapianto di cuore è l'unica speranza di vita.