Overview

As dermatoses bolhosas auto-imunes (ABD) são doenças auto-imunes específicas da pele e das membranas mucosas. Caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos (auto-Ab) dirigidos contra moléculas de adesão na pele e nas mucosas, levando à alteração da função dos seus alvos antigénicos, resultando na formação de bolhas clínicas e/ou erosões. Dependendo do local de clivagem, é feita uma distinção entre DBAI intra-epidérmico, caracterizado por auto-Ac dirigidos contra as proteínas estruturais dos desmossomas que mantêm unidos os queratinócitos da epiderme; e DBAI subepidérmico, caracterizado pela presença de auto-Ac dirigidos contra os componentes da junção dermo-epidérmica (DEJ).O diagnóstico da DBAI baseia-se em provas clínicas, histopatológicas e imunológicas (deteção de auto-Ac circulante ou de auto-Ac depositado nos tecidos). A imunofluorescência direta (IFD) é uma técnica imunológica realizada em criossecções de biópsias peri-lesionais, baseada na deteção de depósitos de Ac e/ou de fracções do complemento utilizando Ac específicos conjugados com fluoresceína.